urmjУральский медицинский журналUral Medical Journal2949-4389Ural State Medical University10.25694/URMJ.2018.12.34urmj-387Research ArticleПСИХИАТРИЯПрионные болезни: современные клинико-диагностические аспектыPrion diseases: actual clinical and diagnostic aspectsКручининЕвгений ВикторовичKruchininE. V.drkru@mail.ru. kruchininev@tyumsmu.ruКозловМ. В.KozlovM. V.noemail@neicon.ruМокинЕ. А.MokinE. A.noemail@neicon.ruЛукашенокА. С.LukashonokA. S.noemail@neicon.ruКузнецовВ. В.KuznetsovV. V.noemail@neicon.ruАкимоваП. О.AkimovaP. O.noemail@neicon.ruСоминовА. Б.SominovA. B.noemail@neicon.ruАутлевМ. К.AutlevM. K.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО "Тюменский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской ФедерацииRussian Federation201814042021012118123Copyright © Кручинин Е.В., Козлов М.В., Мокин Е.А., Лукашенок А.С., Кузнецов В.В., Акимова П.О., Соминов А.Б., Аутлев М.К., 20212021Кручинин Е.В., Козлов М.В., Мокин Е.А., Лукашенок А.С., Кузнецов В.В., Акимова П.О., Соминов А.Б., Аутлев М.К.Kruchinin E.V., Kozlov M.V., Mokin E.A., Lukashonok A.S., Kuznetsov V.V., Akimova P.O., Sominov A.B., Autlev M.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.umjusmu.ru/jour/article/view/387

Среди нейродегенеративных заболеваний особое место занимают вызываемые прионами. Несмотря на многолетние исследования, все еще не было найдено оптимальное средство для борьбы с ними. В этом обзоре рассматриваются уже изученные аспекты прионных заболеваний как класса, особенности патогенеза, течения и исхода наиболее распространенных из них, а также существующие способы лечения и профилактики.

Prion diseases constitute a very specific group of neurodegenerative disorders. Despite many years of studies, little avail was achieved in terms of effective treatment. This review focuses on the data acquired throughout continuous studies, both common for prion diseases as a group and specific for most prominent variants, as well as possible approaches to prophylaxis and treatment of said diseases.

прионболезнь Крейцфельдта-Якобаболезнь куруфатальная семейная инсомниясиндром Гертсмана-Штраусслера-ШейнкераprionCreutzfeldt-Jacob diseasekuru diseasefatal familial insomniaGertsmann-Straussler-Scheinker syndromeReferencesBellingham S., Coleman B., Hill A. Small RNA deep sequencing reveals a distinct miRNA signature released in exosomes from prion-infected neuronal cells. Nucleic Acids Research 2012; 40(21): 10937-10949.Bellingham S., Coleman B., Hill A. Small RNA deep sequencing reveals a distinct miRNA signature released in exosomes from prion-infected neuronal cells. Nucleic Acids Research 2012; 40(21): 10937-10949.Brown P. A Therapeutic Panorama of the Spongiform Encephalopathies. Antiviral Chemistry and Chemotherapy 1990; 1(2): 75-83.Brown P. A Therapeutic Panorama of the Spongiform Encephalopathies. Antiviral Chemistry and Chemotherapy 1990; 1(2): 75-83.Bostock C. Prions prions prions. Virus Research 1997; 48(1): 107-108.Bostock C. Prions prions prions. Virus Research 1997; 48(1): 107-108.Burak K., Lamoureux L., Boese A. et al. MicroRNA-16 targets mRNA involved in neurite extension and branching in hippocampal neurons during presymptomatic prion disease. Neurobiology of Disease 2018; 112: 1-13.Burak K., Lamoureux L., Boese A. et al. MicroRNA-16 targets mRNA involved in neurite extension and branching in hippocampal neurons during presymptomatic prion disease. Neurobiology of Disease 2018; 112: 1-13.Doillon C., Drouin R., Côte M., Dallaire N., Pageau J. Chemical inactivators as sterilization agents for bovine collagen materials. Journal of Biomedical Materials Research 1997; 37(2): 212-221.Doillon C., Drouin R., Côte M., Dallaire N., Pageau J. Chemical inactivators as sterilization agents for bovine collagen materials. Journal of Biomedical Materials Research 1997; 37(2): 212-221.Eigenbrod S., Frick P., Bertsch U. et al. Substitutions of PrP N-terminal histidine residues modulate scrapie disease pathogenesis and incubation time in transgenic mice. PLOS ONE 2017; 12(12): e0188989.Eigenbrod S., Frick P., Bertsch U. et al. Substitutions of PrP N-terminal histidine residues modulate scrapie disease pathogenesis and incubation time in transgenic mice. PLOS ONE 2017; 12(12): e0188989.Fischer M., Roeckl C., Parizek P., Schwarz H., Aguzzi A. Binding of disease-associated prion protein to plasminogen. Nature 2000; 408(6811): 479-483.Fischer M., Roeckl C., Parizek P., Schwarz H., Aguzzi A. Binding of disease-associated prion protein to plasminogen. Nature 2000; 408(6811): 479-483.Fraser J. Recent progress in Transmissible Spongiform Encephalopathies. Neuropathology and Applied Neurobiology 2003; 29(2): 207-208.Fraser J. Recent progress in Transmissible Spongiform Encephalopathies. Neuropathology and Applied Neurobiology 2003; 29(2): 207-208.Gajdusek D. Slow-Virus Infections of the Nervous System. New England Journal of Medicine 1967; 276(7): 392-400.Gajdusek D. Slow-Virus Infections of the Nervous System. New England Journal of Medicine 1967; 276(7): 392-400.Gmitterovd K., Heinemann U., Bodemer M. et al. 143-3 CSF levels in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease differ across molecular subtypes. Neurobiology of Aging 2009; 30(11): 1842-1850.Gmitterovd K., Heinemann U., Bodemer M. et al. 143-3 CSF levels in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease differ across molecular subtypes. Neurobiology of Aging 2009; 30(11): 1842-1850.Gough K., Maddison B. Prion transmission. Prion 2010; 4(4): 275-282.Gough K., Maddison B. Prion transmission. Prion 2010; 4(4): 275-282.Gusev E., Nikiforov A. Neurological symptoms, syndromes and disease. 3rd ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2006.Gusev E., Nikiforov A. Neurological symptoms, syndromes and disease. 3rd ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2006.Leditschke J., Bedford P., Owen R. CJD, TB and chicken pox in the mortuary - are staff at risk? Pathology 2017; 49: S55.Leditschke J., Bedford P., Owen R. CJD, TB and chicken pox in the mortuary - are staff at risk? Pathology 2017; 49: S55.Livingston K. More on Prions: Prions Prions Prions. Science 1996; 273(5278): 1053a-1053a.Livingston K. More on Prions: Prions Prions Prions. Science 1996; 273(5278): 1053a-1053a.Maissen M., Roeckl C., Glatzel M., Goldmann W., Aguzzi A. Plasminogen binds to disease-associated prion protein of multiple species. The Lancet 2001; 357(9273): 2026-2028.Maissen M., Roeckl C., Glatzel M., Goldmann W., Aguzzi A. Plasminogen binds to disease-associated prion protein of multiple species. The Lancet 2001; 357(9273): 2026-2028.Makarava N., Baskakov I. Genesis of tramsmissible protein states via deformed templating. Prion 2012; 6(3): 252-255.Makarava N., Baskakov I. Genesis of tramsmissible protein states via deformed templating. Prion 2012; 6(3): 252-255.Molndr A., Schwach F., Studholme D., Thuenemann E., Baulcombe D. miRNAs control gene expression in the single-cell alga Chlamydomonas reinhardtii. Nature 2007; 447(7148): 1126-1129.Molndr A., Schwach F., Studholme D., Thuenemann E., Baulcombe D. miRNAs control gene expression in the single-cell alga Chlamydomonas reinhardtii. Nature 2007; 447(7148): 1126-1129.Mullard A. Prions: Prions hijack the nanotube. Nature Reviews Microbiology 2008; 7(4): 255-255.Mullard A. Prions: Prions hijack the nanotube. Nature Reviews Microbiology 2008; 7(4): 255-255.Negredo C., Monks E., Sweeney T. A novel real-time ultrasonic method for prion protein detection using plasminogen as a capture molecule. BMC Biotechnology 2007; 7(1): 43.Negredo C., Monks E., Sweeney T. A novel real-time ultrasonic method for prion protein detection using plasminogen as a capture molecule. BMC Biotechnology 2007; 7(1): 43.Nikiforov A. Neiroophthalmology. 2nd ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2008.Nikiforov A. Neiroophthalmology. 2nd ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2008.Pan K., Baldwin M., Nguyen J. et al. Conversion of alpha-helices into beta-sheets features in the formation of the scrapie prion proteins. Proceedings of the National Academy of Sciences 1993; 90(23): 10962-10966.Pan K., Baldwin M., Nguyen J. et al. Conversion of alpha-helices into beta-sheets features in the formation of the scrapie prion proteins. Proceedings of the National Academy of Sciences 1993; 90(23): 10962-10966.Payne R., Krakauer D. The Paradoxical Dynamics of Prion Disease Latency. Journal of Theoretical Biology 1998; 191(4): 345-352.Payne R., Krakauer D. The Paradoxical Dynamics of Prion Disease Latency. Journal of Theoretical Biology 1998; 191(4): 345-352.Saba R., Gushue S., Huzarewich R. et al. MicroRNA 146a (miR-146a) Is Over-Expressed during Prion Disease and Modulates the Innate Immune Response and the Microglial Activation State. PLoS ONE 2012; 7(2): e30832.Saba R., Gushue S., Huzarewich R. et al. MicroRNA 146a (miR-146a) Is Over-Expressed during Prion Disease and Modulates the Innate Immune Response and the Microglial Activation State. PLoS ONE 2012; 7(2): e30832.Shaked Y., Engelstein R., Gabizon R. The binding of prion proteins to serum components is affected by detergent extraction conditions. Journal of Neurochemistry 2002; 82(1): 1-5.Shaked Y., Engelstein R., Gabizon R. The binding of prion proteins to serum components is affected by detergent extraction conditions. Journal of Neurochemistry 2002; 82(1): 1-5.Smirnovas V., Kim J., Lu X., Atarashi R., Caughey B., Surewicz W. Distinct Structures of Scrapie Prion Protein (PrPSc)-seededVersusSpontaneous Recombinant Prion Protein Fibrils Revealed by Hydrogen / Deuterium Exchange. Journal of Biological Chemistry 2009; 284(36): 24233-24241.Smirnovas V., Kim J., Lu X., Atarashi R., Caughey B., Surewicz W. Distinct Structures of Scrapie Prion Protein (PrPSc)-seededVersusSpontaneous Recombinant Prion Protein Fibrils Revealed by Hydrogen / Deuterium Exchange. Journal of Biological Chemistry 2009; 284(36): 24233-24241.Stoeck K., Sanchez-Juan P., Gawinecka J. et al. Cerebrospinal fluid biomarker supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias: a longitudinal multicentre study over 10 years. Brain 2012; 135(10): 3051-3061.Stoeck K., Sanchez-Juan P., Gawinecka J. et al. Cerebrospinal fluid biomarker supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias: a longitudinal multicentre study over 10 years. Brain 2012; 135(10): 3051-3061.Welberg L. A protective role for prions. Nature Reviews Neuroscience 2010; 11(3): 151-151.Welberg L. A protective role for prions. Nature Reviews Neuroscience 2010; 11(3): 151-151.Zerr I., Kallenberg K., Summers D. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt Jakob disease. Brain 2009; 132(10): 2659-2668.Zerr I., Kallenberg K., Summers D. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt Jakob disease. Brain 2009; 132(10): 2659-2668.Zhiqiang D. The complexity and implications of yeast prion domains. Prion 2011; 5(4): 311-316.Zhiqiang D. The complexity and implications of yeast prion domains. Prion 2011; 5(4): 311-316.Бойченко М.Н., Волчкова Е.В., Пак С.Г. Биопрепараты и прионные болезни: возможна ли этиологическая связь? Международный неврологический журнал SCIENTIFIC REVIEW 2014; 6(68): 77-84.Бойченко М.Н., Волчкова Е.В., Пак С.Г. Биопрепараты и прионные болезни: возможна ли этиологическая связь? Международный неврологический журнал SCIENTIFIC REVIEW 2014; 6(68): 77-84.Буртасова Е.О., Смирнова С.Н., Лященко О.И., Жукова А.А. Прионы и вызываемые ими болезни. Научно-методический электронный журнал «Концепт» 2017. 42: 16-20.Буртасова Е.О., Смирнова С.Н., Лященко О.И., Жукова А.А. Прионы и вызываемые ими болезни. Научно-методический электронный журнал «Концепт» 2017. 42: 16-20.Григорьев В.Б. Прионные болезни человека и животных. Вопросы вирусологии 2004. 5: 4-12.Григорьев В.Б. Прионные болезни человека и животных. Вопросы вирусологии 2004. 5: 4-12.Зиновьева О.Е., Исаев Р.И., Нодель М.Р. и соавт. Болезни Крейтцвельда - Якоба. Неврологический журнал 2016. 4: 232-240.Зиновьева О.Е., Исаев Р.И., Нодель М.Р. и соавт. Болезни Крейтцвельда - Якоба. Неврологический журнал 2016. 4: 232-240.Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. М.: Медицина; 1999.Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. М.: Медицина; 1999.Зуев В.А. Прионы - проблема, которая грозит стать бедствием для человечества. Рос. мед. вести 1998. 1: 44-46.Зуев В.А. Прионы - проблема, которая грозит стать бедствием для человечества. Рос. мед. вести 1998. 1: 44-46.Казаков В.М. Конформаційна патологія головного мозку. Донецьк: Каштан; 2005.Казаков В.М. Конформаційна патологія головного мозку. Донецьк: Каштан; 2005.Леонова З. А. Прионы и прионовые заболевания. Acta Biomedica Scientifica 2010. 1(6): 214-216Леонова З. А. Прионы и прионовые заболевания. Acta Biomedica Scientifica 2010. 1(6): 214-216Мустафин Р.Н., Хуснутдинова Э.К. Взаимосвязь прионов с некодирующими РНК. Вавиловский журнал генетики и селекции 2018; 22(4): 415-424.Мустафин Р.Н., Хуснутдинова Э.К. Взаимосвязь прионов с некодирующими РНК. Вавиловский журнал генетики и селекции 2018; 22(4): 415-424.Мустафин Р.Н., Хуснутдинова Э.К. Некодирующие части генома как основа эпигенетической наследственности. Вавиловский журнал генетики и селекции 2017; 21(6):Мустафин Р.Н., Хуснутдинова Э.К. Некодирующие части генома как основа эпигенетической наследственности. Вавиловский журнал генетики и селекции 2017; 21(6):Национальные стандарты России 2010 (По состоянию на 1 января 2010 г.) Стандартинформ; 2010.Национальные стандарты России 2010 (По состоянию на 1 января 2010 г.) Стандартинформ; 2010.Окулова И. И., Жданова О. Б. Прионные инфекции, некоторые аспекты их диагностики и профилактики. Вятский медицинский вестник 2016. 1(49): 112 -117Окулова И. И., Жданова О. Б. Прионные инфекции, некоторые аспекты их диагностики и профилактики. Вятский медицинский вестник 2016. 1(49): 112 -117Педаченко Е.Г., Малышева Т.А. Прионы в нейрохирургии. Украинский нейрохирургический журнал 2011. 2: 15-17.Педаченко Е.Г., Малышева Т.А. Прионы в нейрохирургии. Украинский нейрохирургический журнал 2011. 2: 15-17.Писаненко П.В., Пенчук Ю.Н. Прионные болезни: профилактика и перспективы лечения. Человек и природа: Грани гармонии и углы соприкосновения, 2013. 1(13): 65-66Писаненко П.В., Пенчук Ю.Н. Прионные болезни: профилактика и перспективы лечения. Человек и природа: Грани гармонии и углы соприкосновения, 2013. 1(13): 65-66Покровский В.И. Инфекционные болезни и эпидемиология. М.: Аоэтар Мед; 2007.Покровский В.И. Инфекционные болезни и эпидемиология. М.: Аоэтар Мед; 2007.Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. М: Медицина; 2004.Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. М: Медицина; 2004.Полякова Т.А. Сколько в России пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии 2017. 2(4): 41-43.Полякова Т.А. Сколько в России пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии 2017. 2(4): 41-43.Ройхель В.М. Медленные болезни человека и животных, вызванные прионами. Природа; 2002. 14-20.Ройхель В.М. Медленные болезни человека и животных, вызванные прионами. Природа; 2002. 14-20.Шлопов В.Г. Пріонові інфекції: заходи безпеки при роботі з біопсійним та секційним матеріалом. Укр. журн. Патології 2000. 2: 41-46.Шлопов В.Г. Пріонові інфекції: заходи безпеки при роботі з біопсійним та секційним матеріалом. Укр. журн. Патології 2000. 2: 41-46.Шнайдер Н.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (история изучения, этиология и патогенез). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2013. 3: 72-79.Шнайдер Н.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (история изучения, этиология и патогенез). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2013. 3: 72-79.Шнайдер Н.А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014. 1: 58-70.Шнайдер Н.А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014. 1: 58-70.Шнайдер Н.А., Гусева М.Р. Прионные болезни. Офтальмологические проявления (лекция). Российская педиатрическая офтальмология 2014. 1: 64-75.Шнайдер Н.А., Гусева М.Р. Прионные болезни. Офтальмологические проявления (лекция). Российская педиатрическая офтальмология 2014. 1: 64-75.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.