urmjУральский медицинский журналUral Medical Journal2949-4389Ural State Medical Universityurmj-75Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И ПРАКТИКАГенерализованный гемангиоматоз как причина непредотвратимой материнской смертиGeneralized hemangiomatosis as a cause of unintentionable maternal deathКазачковЕвгений ЛеонидовичKazachkovE. L.doctorkel@narod.ruПодобедО. В.PodobedO. V.noemail@neicon.ruКоваленкоВ. Л.KovalenkoV. L.noemail@neicon.ruВоропаеваЕ. Е.VoropaevaE. E.noemail@neicon.ruКазачковаЭ. А.KazachkovaE. A.noemail@neicon.ruАндрусикЕ. Ю.AndrusikE. Yu.noemail@neicon.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииRussian FederationФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава РоссииRussian FederationГБОУ ВПО ЮУГМУ Минздрава РоссииRussian Federation20181404202102105107Copyright © Казачков Е.Л., Подобед О.В., Коваленко В.Л., Воропаева Е.Е., Казачкова Э.А., Андрусик Е.Ю., 20212021Казачков Е.Л., Подобед О.В., Коваленко В.Л., Воропаева Е.Е., Казачкова Э.А., Андрусик Е.Ю.Kazachkov E.L., Podobed O.V., Kovalenko V.L., Voropaeva E.E., Kazachkova E.A., Andrusik E.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.umjusmu.ru/jour/article/view/75

Приведено наблюдение клинического случая генеразизованного гемангиоматоза у родильницы 28 лет. Пациентка поступила в родильный дом на сроке беременности 39-40 недель с клиникой преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты и антенатальной гибели плода. В экстренном порядке ей были произведены лапаротомия, Кесарево сечение. На протяжении последующего срока пребывания пациентки в стационаре четырежды ей выполнялось оперативное вмешательство в связи с развившимся послеоперационным кровотечением и ДВС-синдромом. В ходе операций была произведена экстирпация матки и труб на 12 сутки, спленэктомия на 32 стуки пребывания в стационаре. Каждое оперативное вмешательство сопровождалось значительной кровопотерей (1800 мл, 1500 мл). Несмотря на реанимационные мероприятия, проведенные в полном объеме, смерть родильницы наступила в связи с прогрессированием ДВС-синдрома. В результате аутопсийного исследования в рубрике «Основное заболевание» звучал диагноз О99.8 генерализованный гемангиоматоз с поражением матки и селезенки, тромбозом аномальных сосудов различной давности при беременности 39-40 недель. С позиций учения о предотвратимой смертности данный летальный исход следует считать непредотвратимым, а клиническую диагностику генерализованного гемангиоматоза затруднительной в связи с отсутствием кожных проявлений заболевания.

The article presents the observation of a generalized hemangiomatosis in the puerpera of 28 years. The patient entered the maternity hospital at the gestational age of 39-40 weeks with the clinic of antenatal fetal death, premature detachment of the normally located placenta. In an emergency, she was laparotomy, a Caesarean section. During the subsequent period of the patient's stay in the hospital four operations were performed. In the course of the operations, the uterus and tubes were extirpated for 12 days, splenectomy for 32 hospital stings. Each surgical intervention was accompanied by a significant blood loss (1800 ml, 1500 ml). Despite the resuscitation measures carried out in full, the death of the child was due to the progression of the DIC syndrome. As a result of an autopsy study, the diagnosis "General Disease” was diagnosed with O99.8 generalized hemangiomatosis with uterine and splenic lesions, thrombosis of abnormal vessels of various prescriptions during pregnancy 39-40 weeks. From the standpoint of the doctrine of preventable mortality, this lethal outcome should be considered unacceptable, and clinical diagnosis of generalized hemangiomatosis is difficult due to the absence of cutaneous manifestations of the disease.

генерализованный гемангиоматозматеринская смертьпоражение маткиселезенкиgeneralized hemangiomatosismaternal deathdefeat of the uterusspleenReferencesTsukagoshi H., Ivasaki Y., Toyoda M., Sato T., Takagi H., Mori M. et al. An autopsy case of systemic hemangiomatosis with honeycomb-like liver and focal splenic sarcomatoid changes/Internal medicine 37:10, 1998, 847-52.Tsukagoshi H., Ivasaki Y., Toyoda M., Sato T., Takagi H., Mori M. et al. An autopsy case of systemic hemangiomatosis with honeycomb-like liver and focal splenic sarcomatoid changes/Internal medicine 37:10, 1998, 847-52.Sugimura H., Tange T., Yamaguchi K., Mori W. Systemic hemangiomatosis/Acta Pathol Jpn 1986, 36 (7): 1089-98.Sugimura H., Tange T., Yamaguchi K., Mori W. Systemic hemangiomatosis/Acta Pathol Jpn 1986, 36 (7): 1089-98.Odum B. R., Wen F., Anthony D. C. Systemic hemangiomatosis with a deletion in the KRIT1 Gene: an unusual manifestation of cerebral cavernous malformation / http://hld.handle. net/10355/16076.Odum B. R., Wen F., Anthony D. C. Systemic hemangiomatosis with a deletion in the KRIT1 Gene: an unusual manifestation of cerebral cavernous malformation / http://hld.handle. net/10355/16076.Paden P. A., Mantz F. A. Benign systemic hemangiomatosis without cutaneous involvement / http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/64.2.252Paden P. A., Mantz F. A. Benign systemic hemangiomatosis without cutaneous involvement / http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/64.2.252

The authors declare that there are no conflicts of interest present.