Первичная кожная диффузная B‑крупноклеточная лимфома, тип «нижних конечностей»: клинический случай

Введение. Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип «нижних конечностей», — редкий вариант лимфомы кожи, который характеризуется агрессивным течением, высоким риском внекожных проявлений и требует проведения высокодозной химиотерапии, а также появлением опухолевых узлов, в подавляющем большинстве случаев локализующихся на коже нижних конечностей.

Цель работы — ознакомить широкий круг специалистов с особенностями клинических проявлений редкого заболевания, первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

Материалы и методы. Представлен клинический случай, проанализирована история заболевания пациента с индолентным течением и кожными проявлениями В-крупноклеточной лимфомы.

Результаты. Проведена дифференциальная диагностика заболевания. Установлен заключительный клинический диагноз на основании данных патоморфологического и иммуногистохимического исследования материала, определена тактика дальнейшего лечения.

Обсуждение. У пациента единственным начальным клиническим симптомом являлось наличие пятен и бляшек, без дополнительных проявлений заболевания. Самопроизвольный регресс поражений кожи (исчезновение пятен и бляшек) предполагает благоприятный прогноз и указывает нам на индолентный характер процесса. Очевидно, что выбор тактики диагностических мероприятий в подобных случаях определяется не только сбором анамнеза, оценкой локального статуса, но и проведением эксцизионной биопсии на первом этапе обследования больного для правильной и своевременной постановки диагноза.

Заключение. В связи с редкостью указанного подтипа лимфомы, а также малым количеством российских публикаций по представленной тематике более глубокое изучение и описание каждого клинического случая приводит к расширению наших представлений об особенностях симптоматики и течения заболевания, процессах патологических изменений в клетках, тканях и органах. Это, возможно, приведет к разработке более эффективных методов ранней диагностики и своевременного лечения рассматриваемого заболевания.

1. Grandi V, Alberti Violetti S, La Selva R, Cicchelli S, Delfino C, Fava P, et al. Primary cutaneous B-cell lymphoma: Narrative review of the literature. Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia. 2019; 154(4):466–479. DOI: https://doi.org/10.23736/S0392-0488.17.05670-X.

2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703–1714. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2018-11-881268. Erratum in: Blood. 2019;134(13):1112. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.2019002852.

3. Karakulov RK, Kaydarova DR, Dushimova ZD, Gabbasova ST, Sagindykov GA, Nasipov BA, et al. Differentiated approach in the treatment of diffuse large B-cell lymphoma according to c-MYC and BCL2 status. Oncohematology. 2022;17(1):37–42. (In Russ.). DOI: https://doi.org/10.17650/1818-8346-2022-17-1-37-42.

4. Tadiotto Cicogna G, Ferranti M, Lazzarotto A, Alaibac M. Biological approaches to aggressive cutaneous B-cell lymphomas. Frontiers in Oncology. 2019;9:1238. DOI: https://doi.org/10.3389/fonc.2019.01238.

5. Kelly J, Mirkin G, Yim J, Hao X. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type on the dorsal foot in a senior woman: A case report. Journal of the American Podiatric Medical Association. 2022;112(6):21– 143. DOI: https://doi.org/10.7547/21-143.

6. Penskaya EA, Babaeva FE, Kravchenko SK, Kovrigina AM, Gorenkova LG, Smirnova SYu, et al. Primary cutaneous diffuse B-large cell lymphoma, a type of lower extremity with an atypical clinical picture and indolent course. Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). 2015;60(4):44–47 (In Russ). EDN: https://elibrary.ru/uyhgjx.

7. Marasca C, Fabbrocini G, Cinelli E, Fontanella G, Marasca D, Zagaria O. A case of a primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. International Wound Journal. 2020;17(2):514–515. DOI: https://doi.org/10.1111/iwj.13298.

8. Behera B, Palit A, Nayak AK, Panigrahi A, Mishra P, Sethy M. Clinico-dermoscopic-pathological features of a rare case of locally invasive multifocal primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma-leg type over the face and scalp. Indian Journal of Dermatology. 2022;67(3):283–286. DOI: https://doi.org/10.4103/ijd.IJD_783_20.

9. Al-Obaidi A, Parker NA, Choucair K, Lalich D, Truong P. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: A case report. Cureus. 2020;12(6): e8651. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.8651.

10. Wilcox RA. Cutaneous B-cell lymphomas: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. American Journal of Hematology. 2016;91(10):1052–1055. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.24462.

11. Papoudou-Bai A, Marinos L, Vassou A, Kapsali E, Kanavaros P. CD5-positive primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma-leg type. Case Reports in Dermatological Medicine. 2019;2019:3730915. DOI: https://doi.org/10.1155/2019/3730915.

12. Wilcox RA. Cutaneous B-cell lymphomas: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and management. American Journal of Hematology. 2018;93(11):1427–1430. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.25224.

13. Ryabukhina YE, Abbasbeyli FM, Timofeeva OL, Zeynalova PA, Zhukov AG. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, in an 80-year-old female patient. Clinical case. MD-Onco. 2022;2(4):34–40. (In Russ.). DOI: https://doi.org/10.17650/2782-3202-2022-2-4-34-40.

14. Wang CS, Chu X, Yang D, Ren L, Meng NL, Lv XX, et al. Diffuse large B-cell lymphoma arising from follicular lymphoma with warthin’s tumor of the parotid gland — immunophenotypic and genetic features: A case report. World Journal of Clinical Cases. 2019;7(22):3895–3903. DOI: https://doi.org/10.12998/wjcc.v7.i22.3895.

15. Massone C, Fink-Puches R, Wolf I, Zalaudek I, Cerroni L. Atypical clinicopathologic presentation of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. Journal of the American Academy of Dermatology. 2015;72(6):1016–1020. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2015.02.1134.

16. Gupta P, Shruti S, Siraj F, Bhargava A, Khullar G. Primary cutaneous large B cell lymphoma masquerading as lupus vulgaris. Journal of Cancer Research and Therapeutics. 2023;19(5):1477–1479. DOI: https://doi.org/10.4103/jcrt.jcrt_54_21.

17. Kozlov SV, Zaharov VP, Kaganov OI, Moryatov AA, Orlov AE, Bratchenko IA, et al. New technologies for differential non-invasive diagnosis of skin tumors. Malignant Tumors. 2017;(3 Suppl 1):156–157. (In Russ.). EDN: https://elibrary.ru/ymsxxl.