Случай наблюдения акардиальной двойни

Введение. Обратная артериальная перфузия близнецов, также известная как акардиальная мальформация, является уникальным редким осложнением монохориальной многоплодной беременности, обусловленное наличием крупного артерио-артериального анастомоза, формированием рудиментарного сердца или его отсутствие у одного из плодов. Сердце морфологически нормального близнеца (плод-помпа, плод донор) обеспечивает циркуляцию крови обоих организмов.

Цель работы − определение возможного пути снижения перинатальной смертности на клиническом примере монохориального многоплодия с наличием акардиальной двойни.

Материалы и методы. Материалом для анализа клинического случая явились обменно-уведомительная карта беременной и родильницы, история родов, результаты функциональных и лабораторных методов исследования. Методы: анализ анамнеза, результатов функциональных и лабораторных методов исследования, особенностей вынашивания беременности и родоразрешения.

Результаты. Проведенный анализ успешно демонстрирует возможность улучшения перинатальных исходов при монохориальной двойне, осложненной наличием синдрома акардии, в случае своевременной диагностики осложнения, пристальном динамическом наблюдении беременности и своевременном родоразрешении при функционально подтвержденном ухудшении состояния живого плода.

Обсуждение. Монохориальный тип плацентации признается фактором высокого риска неблагоприятных перинатальных исходов (синдром фето-фетальной гемотрансфузии, формирование дискордантного роста и задержки роста плода, акардиальной двойни, рост частоты преждевременныхе родов, перинатальной заболеваемости и смерти). Наличие акардиальной двойни – фактор высочайшего риска антенатальной гибели второго плода при отсутствии своевременного хирургического лечения и родоразрешения. Представленный клинический случай демонстрирует возможность улучшения перинатальных исходов путем пролонгирования многоплодной беременности, осложненной акардиальной мальформацией, до 33 недель гестации и родоразрешения при декомпенсации плацентарного комплекса.

Заключение. В векторе снижения частоты перинатальной смертности необходимо индивидуальное ведение беременной с наличием монохориальной многоплодной беременности для возможности своевременной диагностики осложненного ее течения акардиальной мальформацией одного из плодов, динамического функционального обследования плацентарного комплекса, определения показаний для хирургической коррекции и выбора срока родоразрешения.

1. Napolitani FD, Schreiber I. The acardiac monster. A review of the world literature and presentation of 2 cases. Am J Obstet Gynecol. 1960;80(3):582–589. http://doi.org/10.1016/S0002-9378(16)36520-6.

2. Lehr C, Dire J. Rare occurrence of a holoacardious acephalic monster: sonographic and pathologic findings. J Clin Ultrasound. 1978;6(4):259–261. http://doi.org/10.1002/jcu.1870060414.

3. van Gemert MJC, van den Wijngaard JPHM, Vandenbussche FPHA. Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2015;103(7):641–643. http://doi.org/10.1002/bdra.23405.

4. Søgaard K, Skibsted L, Brocks V. Acardiac twins: pathophysiology, diagnosis, outcome and treatment. Six cases and review of the literature. Fetal Diagn Ther. 1999;14(1):53–59. http://doi.org/10.1159/000020889.

5. Moore CA, Buehler BA, McManus BM et al. Acephalus-acardia in twins with aneuploidy. Am J Med Genet Suppl. 1987;3(S3):139–143. http://doi.org/10.1002/ajmg.1320280516.

6. Benirschke K. The biology of the twinning process: how placentation influences outcome. Semin Perinatol. 1995;19(5):342–350. http://doi.org/10.1016/S0146-0005(05)80012-6.

7. Benirschke K. The monozygotic twinning process, the twin-twin transfusion syndrome and acardiac twins. Placenta. 2009;30(11):923–928. http://doi.org/10.1016/j.placenta.2009.08.009.

8. van Gemert MJC, van Den Wijngaard JPHM, Paarlberg KM et al. Acardiac twin pregnancies part IV: acardiac onset fromunequal embryonic splitting simulated by a fetoplacental resistance model. Birth Defects Res. 2017;109(3):211–223. http://doi.org/10.1002/bdra.23581.

9. Wong AE, Sepulveda W. Acardiac anomaly: current issues in prenatal assessment and treatment. Prenat Diagn. 2005;25(9):796–806. http://doi.org/10.1002/pd.1269.

10. Marella D, Prefumo F, Valcamonico A et al. Polyhydramnios in sac of parasitic twin: atypical manifestation of twin reversed arterial perfusion sequence. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(6):752–753. http://doi.org/10.1002/uog.14766.

11. Tan TYT, Sepulveda W. Acardiac twin: a systematic review of minimally invasive treatment modalities. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;22(4):409–419. http://doi.org/10.1002/uog.224.

12. van Gemert MJC, Umur A, van den Wijngaard JPHM et al. Increasing cardiac output and decreasing oxygenation sequence in pump twins of acardiac twin pregnancies. Phys Med Biol. 2005;50(3):N33−42. http://doi.org/10.1088/0031-9155/50/3/n03.

13. van Gemert MJC, Pistorius LR, Benirschke K, et al. Hypothesis acardiac twin pregnancies: pathophysiology-based hypotheses suggest risk prediction by pump/acardiac umbilical venous diameter ratios. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2016;106(2):114–121. http://doi.org/10.1002/bdra.23467.

14. van Lier MGJTB, Lopriore E, Vandenbussche FPHA et al. Acardiac twinning: high resolution three-dimensional reconstruction of a low resistance case. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2016;106(3):213–217. http://doi.org/10.1002/bdra.23477.

15. Sepúlveda WH, Quiroz VH, Giuliano A et al. Prenatal ultrasonographic diagnosis of acardiac twin. J Perinat Med. 1993;21(3):241–258. http://doi.org/10.1515/jpme.1993.21.3.241.

16. Sebire N, Sepulveda W, Jeanty P et al. Multiple gestation In: Nyberg D, McGahan J, Pretorius D, Pilu G, editors. Diagnostic Imaging of Fetal Anomalies. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:777–813.

17. Pepe F, Teodoro MC, Luca C et al. Conservative management in a case of uncomplicated trap sequence: a case report and brief literature review. J Prenat Med. 2015;9(3–4):29–34. http://doi.org/10.11138/jpm/2015.9.3.029.

18. Moore TR, Gale S, Benirschke K. Perinatal outcome of forty-nine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am J Obstet Gynecol. 1990;163(3):907–912. http://doi.org/10.1016/0002-9378(90)91094-s.

19. Jelin E, Hirose S, Rand L et al. Perinatal outcome of conservative management versus fetal intervention for twin reversed arterial perfusion sequence with a small acardiac twin. Fetal Diagn Ther. 2010;27(3):138–141. http://doi.org/10.1159/000295176.

20. Weisz B, Peltz R, Chayen B et al. Tailored management of twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. Ultrasound Obstet Gynecol. 2004;23:451–455. http://doi.org/10.1002/uog.1040.

21. Sepulveda W, Sfeir D, Reyes M et al. Severe polyhydramnios in twin reversed arterial perfusion sequence: successful management with intrafetal alcohol ablation of acardiac twin and amniodrainage. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;16(3):260–263. http://doi.org/10.1046/j.1469-0705.2000.00212.x.

22. Pagani G, D’Antonio F, Khalil A et al. Intrafetal laser treatment for twin reversed arterial perfusion sequence: cohort study and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;42(1):6–14. http://doi.org/10.1002/uog.12495.