Кистозно-аденоматозная мальформация легкого II типа у новорожденного, проблемы ранней диагностики

Введение. Кистозно-аденоматозная мальформация (КАМ) — врожденный порок развития легких, являющийся результатом аномалий морфогенеза ветвления легкого на разных стадиях его, и на разных участках трахеобронхеального дерева, с образованием кист. Частота КАМ составляет один случай на 8 300–35 000 живорождений. Современная классификация выделяет четыре типа КАМ. Цель работы — проанализировать особенности течения заболевания и рентгенологические признаки, которые могут помочь врачу заподозрить наличие врожденных пороков развития легких у новорожденного на ранних стадиях проявления, обосновать дополнительные методы диагностики и своевременно избрать соответствующую тактику лечения. Материал и методы. В статье представлено клиническое наблюдение за новорожденным ребенком с КАМ II типа и сопутствующим заболеванием «ранний неонатальный сепсис». Использованы медицинские документы, где представлены результаты клинического обследования, инструментальных (рентген, УЗИ, КТ) и лабораторных методов исследования. Приведены данные гистологического исследования биоматериала, полученного интраоперационно. Результаты. Приведен анализ динамики клинической и рентгенологической картины. На основании обследования выявлены врожденные пороки развития (ВПР), проведено оперативное лечение. Ребенок выписан из стационара на 35 сутки жизни в удовлетворительном состоянии. Проведен детальный разбор диагностических ограничений на каждом этапе жизни ребенка. Обсуждение. Диагностика КАМ на ранних этапах была затруднена не только в связи с характером порока, но и клиникой сепсиса, которая являлась ведущей в первые дни жизни. Морфология порока развития ведет к проблемам с его пренатальной диагностикой и отсутствием ясной рентгенологической и УЗИ-картины в постнатальном периоде. Заключение. В любом случае рецидивирующего синдрома утечки воздуха разумным видится проведение дифференциальной диагностики врожденных пороков развития легких и использование компьютерной или магнитно-резонансной томографии КТ или МРТ для точной визуализации.

1. Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, Flake AW, Johnson MP, Bebbington M, Adzick NS. Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment. Am J Med Genet A. 2006;140(2):151–5.

2. Baird R, Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung malformations: informing best practice. Semin Pediatr Surg. 2014 Oct; 23(5):270-7. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2014.09.007. Epub 2014 Sep 4. PMID: 25459011.

3. Shanti CM, Klein MD. Cystic lung disease. Semin Pediatr Surg. 2008 Feb;17(1):2-8. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2007.10.002. PMID: 18158136.

4. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, Khalife S, Blair G, Filiatrault D, Russo P, Lees G, Wilson RD. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn Ther. 2001 May-Jun;16(3):178-86. doi: 10.1159/000053905. PMID: 11316935.

5. Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffé A. Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol. 2009 Jan;44(1):14-30. doi: 10.1002/ppul.20917. PMID: 19061226.

6. Usui N, Kamata S, Sawai T, Kamiyama M, Okuyama H, Kubota A, Okada A. Outcome predictors for infants with cystic lung disease. J Pediatr Surg. 2004 Apr;39(4):603-6. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2003.12.001. PMID: 15065037.

7. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM, Flake AW, Howell LJ. Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol. 1998 Oct;179(4):884-9. doi: 10.1016/s0002-9378(98)70183-8. PMID: 9790364.

8. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol. 1977 Mar;8(2):155-71. doi: 10.1016/s0046-8177(77)80078-6. PMID: 856714.

9. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation—anewname for and an expanded classification of congenital cysticadenomatoid malformation of the lung. Histopathology 2002;41:424–431.

10. van Koningsbruggen S, Ahrens F, Brockmann M, Michalk D, Rietschel E. Congenital cystic adenomatoid malformation type 4. Pediatr Pulmonol. 2001 Dec;32(6):471-5. doi: 10.1002/ppul.1160. PMID: 11747251.

11. Под ред. Ю.Ф. Исакова. Неонатальная хирургия. 1-е изд. М: « Династия» 2011, 311-332

12. Ruchonnet-Metrailler I, Leroy-Terquem E, Stirnemann J, Cros P, Ducoin H, Hadchouel A, Khen-Dunlop N, Labbé A, Labouret G, Lebras MN, Lezmi G, Madhi F, Salomon LJ, Thouvenin G, Thumerelle C, Delacourt C. Neonatal outcomes of prenatally diagnosed congenital pulmonary malformations. Pediatrics. 2014 May;133(5):e1285-91. doi: 10.1542/peds.2013-2986. PMID: 24777224.

13. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM, Flake AW, Howell LJ. Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol. 1998 Oct;179(4):884-9. doi: 10.1016/s0002-9378(98)70183-8. PMID: 9790364.

14. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Golbus MS, Anderson RL, Mahony BS, Callen PW, Hirsch JH, Luthy DA, Filly RA, et al. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 1985 Oct;20(5):483-8. doi: 10.1016/s0022-3468(85)80470-x. PMID: 3903097.

15. Taguchi T, Suita S, Yamanouchi T, Nagano M, Satoh S, Koyanagi T, Nakano H. Antenatal diagnosis and surgical management of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Fetal Diagn Ther. 1995 Nov-Dec;10(6):400-7. doi: 10.1159/000264265. PMID: 8579779.

16. Baird R, Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung malformations: informing best practice. Semin Pediatr Surg. 2014 Oct;23(5):270-7. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2014.09.007. Epub 2014 Sep 4. PMID: 25459011.

17. Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, Liechty K, Howell L, Flake AW, Johnson M, Adzick NS. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg. 2002 Mar;37(3):331-8. doi: 10.1053/jpsu.2002.30832. PMID: 11877643.

18. Parikh DH, Rasiah SV. Congenital lung lesions: Postnatal management and outcome. Semin Pediatr Surg. 2015 Aug;24(4):160-7. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2015.01.013. Epub 2015 Feb 3. PMID: 26051048.

19. Sauvat F, Michel JL, Benachi A, Emond S, Revillon Y. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):548-52. doi: 10.1053/jpsu.2003.50119. PMID: 12677563.

20. Aziz D, Langer JC, Tuuha SE, Ryan G, Ein SH, Kim PC. Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: to resect or not? J Pediatr Surg. 2004 Mar;39(3):329-34; discussion 329-34. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2003.11.021. PMID: 15017547.

21. Priest JR, Watterson J, Strong L, Huff V, Woods WG, Byrd RL, Friend SH, Newsham I, Amylon MD, Pappo A, Mahoney DH, Langston C, Heyn R, Kohut G, Freyer DR, Bostrom B, Richardson MS, Barredo J, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma: a marker for familial disease. J Pediatr 1996;128:220–224

22. Sauvat F, Michel JL, Benachi A, Emond S, Revillon Y. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):548-52. doi: 10.1053/jpsu.2003.50119. PMID: 12677563.

23. Quercia M, Panza R, Calderoni G, Di Mauro A, Laforgia N. Lung Ultrasound: A New Tool in the Management of Congenital Lung Malformation. Am J Perinatol. 2019 Jul;36(S 02):S99-S105. doi: 10.1055/s-0039-1692131. Epub 2019 Jun 25. PMID: 31238368.

24. Kim WS, Lee KS, Kim IO, Suh YL, Im JG, Yeon KM, Chi JG, Han BK, Han MC. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: CT-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1997 Jan;168(1):47-53. doi: 10.2214/ajr.168.1.8976918. PMID: 8976918.

25. Kim WS, Lee KS, Kim IO, Suh YL, Im JG, Yeon KM, Chi JG, Han BK, Han MC. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: CT-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1997 Jan;168(1):47-53. doi: 10.2214/ajr.168.1.8976918. PMID: 8976918.

26. Singh R, Davenport M. The argument for operative approach to asymptomatic lung lesions. Semin Pediatr Surg. 2015 Aug;24(4):187-95. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2015.02.003. Epub 2015 Feb 27. PMID: 26051052.

27. Stanton M. The argument for a non-operative approach to asymptomatic lung lesions. Semin Pediatr Surg. 2015 Aug;24(4):183-6. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2015.01.014. Epub 2015 Feb 3. PMID: 26051051.

28. Baird R, Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung malformations: informing best practice. Semin Pediatr Surg. 2014 Oct;23(5):270-7. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2014.09.007. Epub 2014 Sep 4. PMID: 25459011.

29. Jelin EB, O'Hare EM, Jancelewicz T, Nasr I, Boss E, Rhee DS. Optimal timing for elective resection of asymptomatic congenital pulmonary airway malformations. J Pediatr Surg. 2018 May;53(5):1001-1005. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.02.032. Epub 2018 Feb 10. PMID: 29514740.

30. Muller CO, Berrebi D, Kheniche A, Bonnard A. Is radical lobectomy required in congenital cystic adenomatoid malformation? J Pediatr Surg. 2012 Apr;47(4):642-5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.08.002. PMID: 22498375.