Preview

Уральский медицинский журнал

Расширенный поиск

Острая надпочечниковая недостаточность в детском возрасте: этиопатогенез, клиника, интенсивная терапия

https://doi.org/10.52420/umj.23.5.125

EDN: WHHIRC

Аннотация

Введение. Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) — тяжелая эндокринопатия, поражающая пациентов, в т. ч. детей и подростков, с невысокими показателями заболеваемости, но потенциальным риском развития летального исхода. Рассмотрение вопросов оказания неотложной помощи детям с этой патологией является актуальным направлением детской анестезиологии-реаниматологии.
Цель работы — определение современного состояния проблемы этиопатогенеза, клинико-лабораторной диагностики и интенсивной терапии при ОНН в детском возрасте.
Материалы и методы. Выполнен поиск и анализ научных работ с использованием баз данных Cochrane Library, PubMed и Medscape по поисковым словам: «острая надпочечниковая недостаточность, дети и подростки, глюкокортикоиды, интенсивная терапия, инфузионная терапия». Для обзора отобрано 65 источников.
Результаты и обсуждение. Патофизиология ОНН обусловлена резким дефицитом кортизола (и минералокортикоидов), который запускает воспалительную реакцию, электролитный дисбаланс и гемодинамические нарушения. Клинические проявления ОНН включают в себя признаки эксикоза, тошноту, рвоту, болевой синдром, снижение артериального давления, тахикардию, судороги и нарушение сознания вплоть до комы. При лабораторном исследовании у детей часто диагностируются гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия и гиперкальциемия. Основой интенсивной терапии в отделении анестезиологии и реанимации при ОНН является парентеральное введение ГК (препарат выбора — гидрокортизон, внутривенно). При стабилизации состояния ребенка спустя 2–3 дня производят перевод на пероральные формы гормонов. Параллельно осуществляется инфузионная терапия для повышения объема циркулирующей крови и купирования эксикоза за счет назначения кристаллоидных растворов длительностью до 2–3 дней.
Заключение. Более полное понимание аспектов этиопатогенеза, клинических проявления и диагностических особенностей при ОНН, а также знание алгоритмов неотложной помощи позволят повысить качество оказания экстренной помощи при рассматриваемой патологии в педиатрической практике.

Об авторах

Ю. В. Быков
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Юрий Витальевич Быков — кандидат медицинских наук, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



А. Н. Обедин
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Александр Николаевич Обедин — доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



В. В. Фишер
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Василий Владимирович Фишер — кандидат медицинских наук, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



Е. В. Волков
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Евгений Владимирович Волков — кандидат медицинских наук, доцент, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



И. В. Яцук
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Иван Викторович Яцук — кандидат медицинских наук, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



А. А. Муравьёва
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Алла Анатольевна Муравьёва — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



О. В. Зинченко
Ставропольский государственный медицинский университет
Россия

Олег Васильевич Зинченко — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии с курсом дополнительного профессионального образования

Ставрополь,


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.



Список литературы

1. Shaikh S, Nagendra L, Shaikh S, Pappachan JM. Adrenal failure: An evidence-based diagnostic approach. Diagnostics. 2023;13(10):1812. DOI: https://doi.org/10.3390/diagnostics13101812.

2. Pazderska A, Pearce SH. Adrenal insufficiency — recognition and management. Clinical Medicine. 2017;17(3):258–262. DOI: https://doi.org/10.7861/clinmedicine.17-3-258.

3. Hasenmajer V, Ferrigno R, Minnetti M, Pellegrini B, Isidori AM, Lenzi A, et al. Rare forms of genetic paediatric adrenal insufficiency: Excluding congenital adrenal hyperplasia. Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders. 2023;24(2):345–363. DOI: https://doi.org/10.1007/s11154-023-09784-7.

4. Lee SC, Baranowski ES, Sakremath R, Saraff V, Mohamed Z. Hypoglycaemia in adrenal insufficiency. Frontiers in Endocrinology. 2023;14:1198519. DOI: https://doi.org/10.3389/fendo.2023.1198519.

5. Claessen KMJA, Andela CD, Biermasz NR, Pereira AM. Clinical unmet needs in the treatment of adrenal crisis: Importance of the patient’s perspective. Frontiers in Endocrinology. 2021;12:701365. DOI: https://doi.org/10.3389/fendo.2021.701365.

6. Rushworth RL, Torpy DJ. The changing epidemiology of adrenal insufficiency: Iatrogenic factors predominate. Journal of the Endocrine Society. 2023;7(3):17. DOI: https://doi.org/10.1210/jendso/bvad017.

7. Martin-Grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Adrenal insufficiency: Physiology, clinical presentation and diagnostic challenges. Clinica Chimica Acta. 2020;505:78–91. DOI: https://doi.org/10.1016/j.cca.2020.01.029.

8. Bowden SA, Henry R. Pediatric adrenal insufficiency: Diagnosis, management, and new therapies. International Journal of Pediatrics. 2018;2018:1739831. DOI: https://doi.org/10.1155/2018/1739831.

9. Holmberg NH, Haagensen AL. Akutt binyrebarksvikt hos et barn [Adrenal crisis in a child]. Tidsskrift for Den norske legeforening. 2023;143(2). (In Norw.). DOI: https://doi.org/10.4045/tidsskr.22.0354.

10. Mushtaq T, Ali SR, Boulos N, Boyle R, Cheetham T, Davies JH, et al. Emergency and perioperative management of adrenal insufficiency in children and young people: British Society for Paediatric Endocrinology and Diabetes consensus guidance. Archives of Disease in Childhood. 2023;108(11):871–878. DOI: https://doi.org/10.1136/archdischild‑2022-325156.

11. Nisticò D, Bossini B, Benvenuto S, Pellegrin MC, Tornese G. Pediatric adrenal insufficiency: Challenges and solutions. Therapeutics and Clinical Risk Management. 2022;18:47–60. DOI: https://doi.org/10.2147/TCRM.S294065.

12. Elshimy G, Chippa V, Kaur J, Jeong JM. Adrenal crisis. In: StatPearls. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: https://pubmed.gov/29763143.

13. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal insufficiency. The Lancet. 2021;397(10274):613–629. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00136-7.

14. Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crisis. The New England Journal of Medicine. 2019;381(9):852–861. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMra1807486.

15. Beun JG, Burman P, Kämpe O, Husebye ES, Hahner S, Kristensen J, et al. Doctors, teach your adrenal insufficiency patients well: Provide them with a European Emergency Card! Endocrine Connections. 2022;12(1): e220345. DOI: https://doi.org/10.1530/EC‑22-0345.

16. Allolio B. Adrenal crisis. European Journal of Endocrinology. 2015;172(3):R115–R124. DOI: https://doi.org/10.1530/EJE‑14-0824.

17. Miller BS, Spencer SP, Geffner ME, Gourgari E, Lahoti A, Kamboj MK, et al. Emergency management of adrenal insufficiency in children: Advocating for treatment options in outpatient and field settings. Journal of Investigative Medicine. 2020;68(1):16–25. DOI: https://doi.org/10.1136/jim‑2019-000999.

18. Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Adrenal crises in children: Perspectives and research directions. Hormone Research in Paediatrics. 2018;89(5):341–351. DOI: https://doi.org/10.1159/000481660.

19. Bizzarri C, Capalbo D, Wasniewska MG, Baronio F, Grandone A, Cappa M. Adrenal crisis in infants and young children with adrenal insufficiency: Management and prevention. Frontiers in Endocrinology. 2023;14:1133376. DOI: https://doi.org/10.3389/fendo.2023.1133376.

20. Abrigo E, Munarin J, Bondone C, Tuli G, Castagno E, de Sanctis L, et al. Adrenal insufficiency management in the pediatric emergency setting and risk factors for adrenal crisis development. Italian Journal of Pediatrics. 2023;49(1):63. DOI: https://doi.org/10.1186/s13052-023-01475‑y.

21. Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: The need for new prevention strategies. European Journal of Endocrinology. 2010;162(3):597–602. DOI: https://doi.org/10.1530/EJE‑09-0884.

22. Eyal O, Levin Y, Oren A, Zung A, Rachmiel M, Landau Z, et al. Adrenal crises in children with adrenal insufficiency: Epidemiology and risk factors. European Journal of Pediatrics. 2019;178(5):731–738. DOI: https://doi.org/10.1007/s00431-019-03348-1.

23. Kirkgoz T, Guran T. Primary adrenal insufficiency in children: Diagnosis and management. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 2018;32(4):397–424. DOI: https://doi.org/10.1016/j.beem.2018.05.010.

24. Dineen R, Thompson CJ, Sherlock M. Adrenal crisis: Prevention and management in adult patients. Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism. 2019;10:2042018819848218. DOI: https://doi.org/10.1177/2042018819848218.

25. Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, Ghizzoni L, Hensle TW, Merke DP, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21‑hydroxylase deficiency: An Endocrine Society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2010;95(9):4133–4160. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2009-2631.

26. Buonocore F, McGlacken-Byrne SM, Del Valle I, Achermann JC. Current insights into adrenal insufficiency in the newborn and young infant. Frontiers in Pediatrics. 2020;8:619041. DOI: https://doi.org/10.3389/fped.2020.619041.

27. Güran T. Latest insights on the etiology and management of primary adrenal insufficiency in children. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology. 2017;9(Suppl 2):9–22. DOI: https://doi.org/10.4274/jcrpe.2017.S002.

28. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope А, Hammer GD, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: An Endocrine Society Clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016;101(2):364–389. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2015-1710.

29. Park J, Didi M, Blair J. The diagnosis and treatment of adrenal insufficiency during childhood and adolescence. Archives of Disease in Childhood. 2016;101(9):860–865. DOI: https://doi.org/10.1136/archdischild‑2015-308799.

30. Rushworth RL, Chrisp GL, Bownes S, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal crises in adolescents and young adults. Endocrine. 2022;77(1):1–10. DOI: https://doi.org/10.1007/s12020-022-03070-3.

31. Claahsen-van der Grinten HL, Speiser PW, Ahmed SF, Arlt W, Auchus RJ, Falhammar H, et al. Congenital adrenal hyperplasia-current insights in pathophysiology, diagnostics, and management. Endocrine Reviews. 2022;43(1):91–159. DOI: https://doi.org/10.1210/endrev/bnab016.

32. Flück CE. Genetic disorders of primary adrenal insufficiency beyond CAH. Revista Española Endocrinología Pediátrica. 2022;13(Suppl 2):59–68. DOI: https://doi.org/10.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2022.Apr.742.

33. Regelmann MO, Kamboj MK, Miller BS, Nakamoto JM, Sarafoglou K, Shah S, et al. Adrenoleukodystrophy: Guidance for adrenal surveillance in males identified by newborn screen. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2018;103(11):4324–4331. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2018-00920.

34. White K, Arlt W. Adrenal crisis in treated Addison’s disease: A predictable but under-managed event. European Journal of Endocrinology. 2010;162(1):115–120. DOI: https://doi.org/10.1530/EJE‑09-0559.

35. Van den Berghe G, Boonen E, Walker BR. Reduced cortisol metabolism during critical illness. The New England Journal of Medicine. 2013;369(5):479–481. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMc1306703.

36. Lousada LM, Mendonca BB, Bachega TASS. Adrenal crisis and mortality rate in adrenal insufficiency and congenital adrenal hyperplasia. Archives of Endocrinology and Metabolism. 2021;65(4):488–494. DOI: https://doi.org/10.20945/2359-3997000000392.

37. Steensberg A, Fischer CP, Keller C, Møller K, Pedersen BK. IL‑6 enhances plasma IL‑1ra, IL‑10, and cortisol in humans. American Journal of Physiology — Endocrinology and Metabolism. 2003;285(2):433–437. DOI: https://doi.org/10.1152/ajpendo.00074.2003.

38. Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. The Lancet Diabetes & Endocrinology. 2015;3(3):216–226. DOI: https://doi.org/10.1016/S2213-8587(14)70142-1.

39. Cutright A, Ducey S, Barthold CL, Kim J. Recognizing and managing adrenal disorders in the emergency department [digest]. Emergency Medicine Practice. 2017;19(9 Suppl Points & Pearls):S1–S2. PMID: https://pubmed.gov/28933807.

40. Kim SY. Endocrine and metabolic emergencies in children: Hypocalcemia, hypoglycemia, adrenal insufficiency, and metabolic acidosis including diabetic ketoacidosis. Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 2015;20(4):179–186. DOI: https://doi.org/10.6065/apem.2015.20.4.179.

41. Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. The New England Journal of Medicine. 2003;349(8):776–788. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMra021561.

42. Langer M, Modi BP, Agus M. Adrenal insufficiency in the critically ill neonate and child. Current Opinion in Pediatrics. 2006;18(4):448–453. DOI: https://doi.org/10.1097/01.mop.0000236397.79580.85.

43. Bleicken B, Hahner S, Ventz M, Quinkler M. Delayed diagnosis of adrenal insufficiency is common: A cross-sectional study in 216 patients. The American Journal of the Medical Sciences. 2010;339(6):525–531. DOI: https://doi.org/10.1097/MAJ.0b013e3181db6b7a.

44. Erichsen MM, Løvås K, Fougner KJ, Svartberg J, Hauge ER, Bollerslev J, et al. Normal overall mortality rate in Addison’s disease, but young patients are at risk of premature death. European Journal of Endocrinology. 2009;160(2):233–237. DOI: https://doi.org/10.1530/EJE‑08-0550.

45. Lentz S, Collier KC, Willis G, Long B. Diagnosis and management of adrenal insufficiency and adrenal crisis in the emergency department. The Journal of Emergency Medicine. 2022;63(2):212–220. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jemermed.2022.06.005.

46. Halpin KL, Paprocki EL, McDonough RJ. Utilizing health information technology to improve the recognition and management of life-threatening adrenal crisis in the pediatric emergency department: Medical alert identification in the 21st century. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. 2019;32(5):513–518. DOI: https://doi.org/10.1515/jpem‑2018-0566.

47. Charmandari E, Nicolaides NC, Chrousos GP. Adrenal insufficiency. The Lancet. 2014;383(9935):2152–2167. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61684-0.

48. Dörr HG, Wollmann HA, Hauffa BP, Woelfle J; German Society of Pediatric Endocrinology and Diabetology. Mortality in children with classic congenital adrenal hyperplasia and 21‑hydroxylase deficiency (CAH) in Germany. BMC Endocrine Disorders. 2018;18(1):37. DOI: https://doi.org/10.1186/s12902-018-0263-1.

49. Nowotny H, Ahmed SF, Bensing S, Beun JG, Brösamle M, Chifu I, et al. Therapy options for adrenal insufficiency and recommendations for the management of adrenal crisis. Endocrine. 2021;71(3):586–594. DOI: https://doi.org/10.1007/s12020-021-02649-6.

50. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. The Lancet. 2003;361(9372):1881–1893. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(03)13492-7.

51. Webb EA, Krone N. Current and novel approaches to children and young people with congenital adrenal hyperplasia and adrenal insufficiency. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 2015;29(3):449–468. DOI: https://doi.org/10.1016/j.beem.2015.04.002.

52. Hsieh S, White PC. Presentation of primary adrenal insufficiency in childhood. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2011;96(6):E925–E928. DOI: https://doi.org/10.1210/jc.2011-0015.

53. Falhammar H. Skeletal fragility induced by overtreatment of adrenal insufficiency. Endocrine. 2018;59(2): 239–241. DOI: https://doi.org/10.1007/s12020-017-1501-4.

54. Uçar A, Baş F, Saka N. Diagnosis and management of pediatric adrenal insufficiency. World Journal of Pediatrics. 2016;12(3):261–274. DOI: https://doi.org/10.1007/s12519-016-0018‑x.

55. Huecker MR, Bhutta BS, Dominique E. Adrenal Insufficiency. In: StatPearls. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: https://pubmed.gov/28722862.

56. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Allegri AEM, Napoli F, Loche S, et al. Central adrenal insufficiency in children and adolescents. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 2018;32(4):425–444. DOI: https://doi.org/10.1016/j.beem.2018.03.012.

57. Paragliola RM, Papi G, Pontecorvi A, Corsello SM. Treatment with synthetic glucocorticoids and the hypothalamus- pituitary-adrenal axis. International Journal of Molecular Sciences. 2017;18(10):2201. DOI: https://doi.org/10.3390/ijms18102201.

58. Rubens M, Kanaris C. Fifteen-minute consultation: Emergency management of children presenting with hyperkalaemia. Archives of Disease in Childhood — Education and Practice. 2022;107(5):344–350. DOI: https://doi.org/10.1136/archdischild‑2021-322080.

59. Ball S, Barth J, Levy M; Society for Endocrinology Clinical Committee. Society for Endocrinology Endocrine Emergency guidance: Emergency management of severe symptomatic hyponatraemia in adult patients. Endocrine Connections. 2016;5(5):G4–G6. DOI: https://doi.org/10.1530/EC‑16-0058.

60. Dineen R, Thompson CJ, Sherlock M. Hyponatraemia — presentations and management. Clinical Medicine. 2017;17(3):263–269. DOI: https://doi.org/10.7861/clinmedicine.17-3-263.

61. Chapman SC, Llahana S, Carroll P, Horne R. Glucocorticoid therapy for adrenal insufficiency: Nonadherence, concerns and dissatisfaction with information. Clinical Endocrinology. 2016;84(5):664–671. DOI: https://doi.org/10.1111/cen.12991.

62. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, et al. Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. Journal of Internal Medicine. 2014;275(2):104–115. DOI: https://doi.org/10.1111/joim.12162.

63. Andrioli M, Pecori Giraldi F, Cavagnini F. Isolated corticotrophin deficiency. Pituitary. 2006;9:289–295. DOI: https://doi.org/10.1007/s11102-006-0408-5.


Дополнительные файлы

Рецензия

Для цитирования:


Быков ЮВ, Обедин АН, Фишер ВВ, Волков ЕВ, Яцук ИВ, Муравьёва АА, Зинченко ОВ. Острая надпочечниковая недостаточность в детском возрасте: этиопатогенез, клиника, интенсивная терапия. Уральский медицинский журнал. 2024;23(5):125–142. https://doi.org/10.52420/umj.23.5.125. EDN: WHHIRC

For citation:


Bykov YV, Obedin AN, Fischer VV, Volkov EV, Yatsuk IV, Muravyeva AA, Zinchenko OV. Acute Adrenal Insufficiency in Childhood: Etiopathogenesis, Clinical Picture, and Intensive Care. Ural Medical Journal. 2024;23(5):125–142. (In Russ.) https://doi.org/10.52420/umj.23.5.125. EDN: WHHIRC

Просмотров: 180


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International.


ISSN 2071-5943 (Print)
ISSN 2949-4389 (Online)