Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - редко встречающееся дегенеративное, прионное заболевание головного мозга. Возбудителем прионных болезней является инфекционный прионный белок Prion Protein - scarpie (PrPSc), образующийся в результате изменений нормального (неинфекционного) клеточного белка Prion Protein 2- cellular (PrPSc). Накопление патологической формы PrPSc ведет к массовой гибели нервных клеток. к основным клиническим проявлениям заболевания относятся: быстро прогрессирующие когнитивные нарушения, миоклонус, дистония, акинетико-ригидный синдром, спастичность, гиперрефлексия, атаксия, зрительные расстройства, на поздних этапах заболевания 2-акинетический мутизм. Примерно в трети случаев отмечаются эпилептические припадки. Средняя продолжительность жизни составляет около 5 мес. Более 90% пациентов умирают в течение 1 года из-за аспирационной пневмонии в состоянии акинетического мутизма. Сложности диагностики БКЯ связывают с редкостью заболевания, клиническим полиморфизмом и недостаточной информированностью врачей.

Хирургическая тактика лечения метастазов позвоночного столба становится всё более распространённой, что требует определения оптимального объёма помощи, приводящей к повышению качества и продолжительности жизни при минимальной операционной травме. С целью оценки качества жизни (кЖ) пациентов, прооперированных по поводу метастатического поражения позвоночника, проведён проспективный анализ объективных клинических и лабораторно-инструментальных данных пациентов с метастатическим поражением позвоночника с октября 2016 года по август 2018 года на базе нейрохирургического отделения ГБУЗ СО "СООД". В работе использованы: шкала ECOG, индекс карновского, анкеты SF-36 и EQ-5D, шкалы Bauer, Tomita, Tokuhashi, Frankel, ВАШ, SINS. критерием включения явился любой прооперированный и гистологически подтверждённый случай метастатического поражения позвоночника, кроме миеломной болезни. Проводилась оценка КЖ и болевого синдрома по ВАШ у пациентов на дооперационном этапе и в послеоперационном периоде через 3, 6 и 12 месяцев. Выявлена положительная динамика по болевому синдрому, качеству жизни и уровню функциональной активности в послеоперационном периоде, что свидетельствует о целесообразности комбинированного лечения пациентов с метастатическим поражением позвоночника.

Спинальные амиотрофии - это группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. одной из разновидностей спинальных амиотрофий является болезнь Кугельберга-Веландера, которая клинически проявляется в виде симметричной мышечной гипотонии и гипотрофии, фасцикуляций различных мышечных групп, наряду с отсутствием чувствительных, мозжечковых нарушений. В статье приведен случай диагностики спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландера у взрослого пациента.

Лимбический энцефалит (ЛЭ) - аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением лимбической системы, включая гиппокамп, миндалевидное тело, передние ядра таламуса и лимбическую кору. Ядром клинической картины являются подостро возникшие нарушения высших корковых функций (памяти, обучения, эмоций), эпилептические припадки и(или) психические расстройства. Аутоиммунная реакция при ЛЭ может быть вызвана опухолевым процессом, инфекционным или системным заболеванием, когда идентифицировать причину не удается, ЛЭ называют «идиопатическим». В связи с отсутствием строго специфических клинических и инструментальных критериев диагностики заболевания, часто наблюдается ошибочная или поздняя диагностика ЛЭ. Приведенный клинический пример является иллюстрацией идиопатического лимбического энцефалита с характерными клиническими и нейровизуализационными признаками, эффективным лечением глюкокортикостероидами.

Целью исследования явилось изучение этиологических аспектов развития, поиск путей профилактики и улучшения результатов лечения неспецифических гематогенных спондилитов у пациентов, находившихся на хроническом программном гемодиализе (ХПГД). В исследовании участвовало 7 пациентов (5 женщин, 2 мужчин), находившихся на ХПГД в связи с терминальной хронической почечной недостаточностью. Все пациенты были госпитализированы в связи с катетер-ассоциированной инфекцией кровотока, септическим состоянием неясного генеза, прогрессирующими неврологическими нарушениями, что стало основанием для консультации нейрохирурга, проведения нейровизуализационных методов, что привело к установке диагноза неспецифического гематогенного спондилодисцита. Все 7 пациентов были прооперированы, из них 1 умер от тромбоэмболии легочной артерии, у остальных наблюдались хорошие и удовлетворительные исходы в связи с отсутствием осложнений и значительным регрессом жалоб.

Постуральная неустойчивость является одним из частых проявлений болезни Паркинсона (БП), приводящим к учащению падений и случаев травматизации, дополнительно снижающих качество жизни, и могущих стать причиной летального исхода. Целью настоящего исследования явилось выявление нарушений произвольного постурального контроля и возможностей их реабилитации у пациентов с болезнью Паркинсона (БП), с использованием методик видеоанализа движений и биологической обратной связи. Использовался аппаратно-программный комплекс для осуществления анализа движений и биологической обратной связи на основе метода видеоанализа движений, созданный в рамках работ по заданию 3.3.01 государственной программы научных исследований «конвергенция», № госрегистрации 20130014 от 17-01-2013, отчет № ГР 20151733. диагностика статокинетических нарушений методом видеоанализа движений и биологической обратной связи выполнена в группе пациентов БП (87 пациентов). В ходе проводимых реабилитационных мероприятий, включая тренировки с биологической обратной связью, выявляется статистически значимый рост показателей произвольного постурального контроля (парный тест Wilcox, асимметричная альтернативная гипотеза, p<0.05).

Исследование посвящено изучению взаимосвязи уровня нейротрофического фактора головного мозга (BDNF) в периферической крови с показателями болевого и психоэмоционального статуса у пациентов с хронической головной болью напряжения (ХГБН). В ходе проведенного исследования выявлено, что хроническая форма ГБН имеет в своей клинической картине отчетливую тревожно-депрессивную и астеническую симптоматику, при этом в сыворотке периферической крови выявляется выраженный дефицит BDNF.

Диссекция брахиоцефальных артерий на интра- и экстракраниальном уровне является одной из основных причин развития острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК) у пациентов в молодом возрасте [3] и представляет собой проникновение крови через дефект интимы артерии и ее распространение между слоями артериальной стенки. В результате, как правило, формируется интрамуральная гематома (ИМГ), суживающая просвет артерии, что клинически проявляется симптомами нарушения мозгового кровообращения. В большинстве случаев диссекции подвержены магистральные артерии головы, чаще внутренняя сонная артерия, несколько реже - позвоночная артерия [1]. Факторами, способствующими развитию диссекции в этих случаях, служат резкие движения в шейном отделе позвоночника, длительное вынужденное положение головы, травмы головы и шеи, физическое напряжение [2]. Редкой локализацией диссекции является средняя мозговая артерия (СМА). В период с 1966 по 2013 гг. описан 61 клинический случай ОНМК вследствие диссекции СМА, из них 2 случая транзиторных ишемических атак.

Рассеянный склероз представляет собой дизиммунно-нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее преимущественно людей молодого трудоспособного возраста, проявляющееся многообразием клинической симптоматики и неизбежно приводящее на определенной стадии своего развития к инвалидизации. Своевременная постановка диагноза заболевания и правильная трактовка его симптомов чрезвычайно важна и часто определяет не только особенности его течения и качество жизни пациента, но и долгосрочный прогноз для больного. При рассеянном склерозе определенные сложности могут возникать не только на этапе постановки диагноза, но и при появлении новых симптомов заболевания, что может потребовать коррекции лечебной тактики. так, многие вновь появляющиеся в рамках обострения симптомы могут не отвечать на традиционную симптоматическую терапию и требуют назначения патогенетического лечения, направленного на иммунопатологические механизмы заболевания. В статье авторы приводят собственное клиническое наблюдение пациентки с 12-летним анамнезом заболевания, которая в течение многих лет страдала невралгией тройничного нерва. Упорное лечение, в том числе и нейрохирургическое, оказывается неэффективным, и только назначение патогенетической терапии - глюкокортикоидных гормонов - оказывает яркий клинический эффект. Представленный клинический случай позволяет продемонстрировать важность правильной трактовки симптомов заболевания при рассеянном склерозе, являющейся залогом успешной терапии.

В статье рассмотрен клинический случай аутосомно-доминантной ДОФА-зависимой торсионной дистонии, проведен анализ родословной, выделены особенности заболевания в семье. Также описан неврологический статус пациента, результаты терапии препаратами леводопы и методом биологической обратной связи (БОС).

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера или наследственная геморрагическая телеангиэктазия представляет собой редкое наследственное заболевание сосудистой системы, характеризующееся развитием множественных телеангиэктазий кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. Мы представляем клинический разбор случая развития повторных инфарктов головного мозга у молодого пациента с болезнью Рандю-Ослера-Вебера. В первой части публикации приводятся литературные данные о частоте встречаемости, этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии, современных методах диагностики и лечения. Во второй части продемонстрирован редкий случай развития повторных инфарктов головного мозга у молодого пациента с болезнью Рандю-Ослера-Вебера, причиной которых явилась парадоксальная эмболия из легочной артериовенозной мальформации, обнаруженной у пациента при проведении КТ-ангиографии сосудов легких. Представлены данные анамнеза жизни и заболевания пациента, описание объективного и неврологического статуса, результаты лабораторных и инструментальных методов обследований. Пациенту было рекомендована ангиопульмонография, в ходе которой легочная артериовенозная мальформация была успешно эмболизирована. данный случай указывает на необходимость тщательного обследования и наблюдения за пациентами с наследственной геморрагической телеангиэктазией. В целях раннего выявления сосудистых мальформаций у пациентов с болезнью Рандю-Ослера-Вебера и своевременного назначения терапии для предотвращения возможных серьёзных цереброваскулярных осложнений рекомендовано выполнение КТ-ангиографии легких.

В статье рассмотрен клинический случай лечения гигантской шванномы (невриномы) на уровне С6-Th4 позвонков с паравертебральным ростом, исходящей из корешков С6-С7 слева.

Впервые описанная в 2003 году Van der Knaap и соавт. лейкоэнцефалопатия с преимущественным поражением ствола мозга, спинного мозга и повышенным содержанием лактата при МР-спектроскопии (LBSL) является наследственной патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования, возникающей в результате мутации гена DARS2, кодирующего митохондриальную аспартил тРНК-синтетазу. Заболевание входит в группу орфанных заболеваний, установленных Министерством здравоохранения Российской Федерации. Преимущественно поражает детей и подростков, характеризуется прогрессирующей мозжечковой атаксией со спастическим парапарезом, преимущественно нижних конечностей, и утратой глубокой чувствительности. Диагноз подтверждается выполнением МРТ головного мозга и генетического тестирования. Лечение данного заболевания в настоящее время не разработано.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - демиелинизирующее заболевание с типично монофазным течением. Однако, в 1,83,4% случаев у детей встречаются рецидивы неврологической дисфункции. В статье представлен клинический случай мультифазного ОРЭМ у ребенка дошкольного возраста с грубым остаточным неврологическим дефицитом. Показана необходимость наблюдения за пациентами, перенесшими острое демиелинизирующее заболевание, и поиск предикторов рецидива.

В статье изложены данные анализа клинико-функциональных проявлений септо-оптической дисплазии, определение сроков выявления и факторов, влияющих на возникновение данного врожденного порока развития ЦНС. Исследование включает 29 случаев септо-оптической дисплазии диагностированных у пробандов в Свердловской области. диагноз основывается на результатах, полученных в ходе пренатальной эхографии и методов нейровизуализации, применяемых после рождения ребенка - МРТ головного мозга, нейросонографии. В статье показаны особенности клинического течения и диагностические симптомы, данные пренатальной диагностики беременных женщин, МРТ и ультразвуковая картина головного мозга.

Шизэнцефалия - это редкая аномалия, связанная с формированием расщелины головного мозга, вследствие чего боковые желудочки сообщаются с субархноидальным пространством. Представлен клинический случай ребенка, у которого диагностирована врожденная аномалия развития головного мозга - открытая шизэнцефалия левой лобно-теменной области в сочетании с врожденным дефектом передней брюшной стенки (гастрошизис). При проведении электроэнцефалографического исследования выявлены вспышки билатеральной эпилептиформной активности в виде острых-медленных волн, поставлен диагноз: структурная эпилептическая энцефалопатия.

В литературе имеются сообщения о случаях развития тромбоза сонной артерии после выполнения каротидной эндартерэктомии. Чаще тромбоз выявляется в раннем послеоперационном периоде и реже верифицируется интраоперационно. Также редким осложнением каротидной эндартерэктомии является интраоперационная диссекция сонной артерии. В связи с небольшим количеством случаев возникновения указанных осложнений не существует единой тактики ведения указанных пациентов. Отдельные авторы сообщают о целесообразности ведения оперативного вмешательства на двойной дезагрегантной терапии, использовании интраоперационного введения гепарина и других методах, позволяющих снизить риск тромбоза оперированного сегмента артерии. открытым остаются вопросы использования внутрипросветного шунта при интраоперационном выявлении несостоятельности коллатерального кровотока, а также вопросы интраоперационного контроля неврологического статуса пациента и профилактики эмболических осложнений. Представлено клиническое наблюдение, продемонстрировавшее серию интраоперационных осложнений, включающих интраоперационный тромбоз и последующую реканализацию дистального отдела внутренней сонной артерии при проведении эверсионной каротидной эндартерэктомии, а также возникновение диссекции общей сонной артерии после использования внутрипросветного шунта. Показана хирургическая тактика при выявлении указанных осложнений, а также предложено обсуждение возникших проблем и поиск путей их решения и профилактики. В продемонстрированном клиническом наблюдении каротидная эндартерэктомия выполнялась под местной анестезией, а пациент получал двойную дезагрегантную терапию.

В данной статье приведены данные о влиянии профессиональных факторов риска на распространенность болей в нижней части спины, также было изучено влияние физической активности на рабочем месте и вне работы. Для более полного представления о влиянии этих факторов был проведен многофакторный анализ.

Эпилепсия - полиэтиологическая, высоко коморбидная патология, которая может сочетаться с другими трудно курабельными заболеваниями. При этом причинно-следственные связи между разными болезнями могут быть обусловлены случайным сочетанием, генетической коморбидностью или следствием друг друга. В представленном клиническом наблюдении генетическая эпилепсия у ребенка сочеталась с юношеской миастенией. Данное наблюдение сочетания двух генетических, подтвержденных заболеваний: эпилепсии и нервно-мышечного заболевания - является достаточно редким, в связи с этим представляет интерес для врачей клиницистов. Динамическое наблюдение, правильная тактика ведения пациента позволили добиться стойкой медикаментозной ремиссии обоих заболеваний.

В статье рассмотрены особенности клинической картины и лечения пациентов с глиомами. Представлена эпидемическая характеристика. Выявлены особенности оказания медицинской помощи в условиях нейрохирургического отделения и многопрофильного онкологического диспансера. Проведен анализ первичных опухолей головного мозга и оценка качества жизни нейроонкологических пациентов за период 2016-2017 гг.

Описан клинический случай развития двустороннего поражения локтевого нерва в области кубитального канала у 45-летнего мужчины Пациент был направлен на хирургическое лечение по поводу синдрома кубитального канала слева и во время операции было обнаружено опухолевидное образование. Спустя два года пациент отметил парестезии по ульнарной поверхности кисти на другой руке. Проведено оперативное лечение по поводу интраневральной ганглионарной кисты. Гистологически в обоих случаях диагностирована нейрофиброма с фокальным ангиоматозом мягких тканей. Из-за отрицательной клинической динамики проведена повторная операции на правом локтевом нерве, при которой не удалось отделить ткань новообразования от нерва из-за ее прорастания в ткань нерва. После второй операции на правой руке отмечено нарастание ЭНМГ показателей блока проведения по локтевому нерву в области кубитального канала справа.

В статье приведен обзор научных публикаций последних лет, посвященных проблеме поражения нервной системы при множественной миеломе. У половины пациентов миеломная болезнь дебютирует стойким болевым синдромом, связанным с деструктивным поражением плоских костей и компрессией корешков и спинного мозга. В 20% случаев развивается полинейропатия как проявление основного заболевания и как осложнение химиотерапии, применяемой для лечения миеломной болезни. Вовлечение нервной системы всегда вторично, но развивается, как правило, раньше клиники основного гематологического заболевания, или симптомы поражения нервной системы заглушают клинику множественной миеломы. Необходима диагностическая настороженность специалистов в отношении онкогематологической патологии. Большинство пациентов после проведенной химиотерапии нуждаются в консультативной помощи неврологов в связи с развивающимися на этом фоне полинейропатиями. За последние десятилетия были описаны механизмы поражения и патогенез полинейропатии на фоне опухолевых заболеваний крови, которые и представлены в статье. так же приведен клинический случай течения миеломной болезни, манифестировавшийся неврологической симптоматикой.

Изучение вен сердца плода человека приобрело значительную актуальность недавно в связи с развитием фетальной кардиохирургии и переходом России на новые критерии живорожденности, рекомендованные Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Современная клиническая практика нуждается в детальной топографо-анатомической характеристике вен плодного сердца; в то же время необходимость использования этих вен в диагностических и лечебных манипуляциях у плодов и глубоко недоношенных новорожденных с экстремально низкой массой тела дала мощный толчок новым анатомическим исследованиям.

Целью исследования явилось улучшение результатов лечения больных остеоартритами крупных суставов посредством разработки малоинвазивных комбинированных методик лечения и их внедрения в клиническую практику. комбинированные методики лечения больных остеоартритами крупных суставов были применены у 1033 пациентов. В результате разработки комбинированных методик удалось увеличить процент хороших результатов в 3 раза.

Деформирующий артроз голеностопного сустава (крузартроз)(рис. 1) характеризуется выраженным болевым синдромом, нарушением движений в суставе, необходимостью в использовании дополнительной опоры (трость, костыли), что влечет за собой ухудшение качества жизни, утрату трудоспособности и нарушение биомеханики в смежных суставах. В данный момент существует большое количество методов хирургического лечения деформирующего артроза голеностопного сустава, таких как: артродезирование, эндопротезирование, артропластика. каждая из методик обладает плюсами и минусами как медицинского, так и финансового характера. В данной работе приведен сравнительный опыт хирургического лечения больных артрозом голеностопного сустава III-IV стадии (по классификации J.H. Kellgren и J.S. Lawrence) помощью артродезирования. В нашей клинике был проанализирован опыт артродезирования голеностопного сустава с 2016 по 2018 годы. Всего было выполнено 25 операций: 16 человек (64%) прооперировано артроскопическим методом с последующей фиксацией винтами, 7 человек (28%) - открытым методом с последующим монтажом аппарата внешней фиксации, 2 человека (8%) - открытым методом с установкой штифта.

В исследовании изучалось состояние психологического статуса детей с дисплазией мочевой системы в возрасте от 6 до 10 лет с длительностью заболевания от 1 месяца до 5 лет. На основании полученных данных проведённого исследования выявлена положительная динамика показателей психологического развития по всем рассмотренным тестовым оценкам у детей, получавших средства ЛФК в оптимальном объеме

В течение двух лет пролечено 113 пациенток с острым гестационным пиелонефритом, в сроке гестации от 12 до 40 недель. Были выделены две группы пациенток, для оценки эффективности озонотерапии: I (n = 67), в которой в комплексном лечении проводилась озонотерапия, II (n= 46), контрольная, в ней озонотерапия не проводилась. Проведена оценка по клиническим данным и по параметрам системного воспалительного ответа - IL1 ß, IL4, кортизола плазмы крови, на 1 и 7 сутки лечения, в обеих группах. Показатели IL1 ß, кортизола, на 7 сутки, в !группе были значительно ниже, а IL4 значительно выше чем в контрольной группе, что отражает регресс воспалительного процесса и эффективность озонотерапии. Проведена оценка по клиническим данным и по параметрам системного воспалительного ответа - IL1ßIL4, кортизола плазмы крови, на 1 и 7 сутки лечения в обеих группах. Показатели IL1 ß, кортизола, на седьмые сутки, в I группе были значительно ниже, а IL4 значительно выше чем в контрольной группе, что отражает регресс воспалительного процесса и эффективность озонотерапии. Проведенноеисследование подтверждает эффективность использования метода озонотерапии при остром гестационном пиелонефрите.

Проблема обеспеченности населения заместительной почечной терапией является одной из ключевых в современной системе здравоохранения. От ее решения зависит качество оказания медицинской помощи в целом. В деятельности отечественной службы заместительной почечной терапии в последние годы прослеживаются положительные тенденции, однако этих изменений явно недостаточно для адекватного покрытия потребности населения.

В статье приведены результаты двух социологических исследований, выполненных в 2014 и 2018 гг. по оценке мнения средними медицинскими работниками (СМР) Свердловской области о своем социальном положении и престиже профессии. Установлено, что большинство из них оценивают свой социальный статус как невысокий, и лишь около 60% считают свою профессию престижной. Основным способом увеличения дохода медицинских сестер является дополнительная работа по совместительству. По данным, полученным при опросе, его величина к 2018 г., по сравнению с 2014 г. немного увеличилась, однако соотношение со средним уровнем заработной платы по региону уменьшилась - с 66% до 62,8%, соответственно. Повышение своего социального статуса СМР связывают с увеличением оплаты труда и размера пенсии, а также усилением правовой защиты своей профессиональной деятельности.